Тромбофилии и тромбозы: современная классификация, диагностические критерии, лечение

Тромбообразование (ТО) представляет собой процесс, при котором происходит формирование сгустков крови в местах повреждения сосудистой стенки для предотвращения кровопотери. ТО является обычным физиологическим процессом совершенно необходимым для нормальной жизнедеятельности организма. Только если тромбообразование нарушается в сторону избытка, появляется опасность закупорки сосудов, что ведёт к серьёзным последствиям.Аномальное появление тромба в кровеносном русле называется тромбозом.

Классификация

Бывают тромбозы артериальные, артериолярные, венозные микроциркулярные и смешанные.

Острый тромбоз: причины возникновения

Самыми распространёнными причинами являются:

• Большое количество клеток крови в кровотоке;
• Изменение взаимодействия между тромбоцитом и стенкой сосуда;
• Дисфункция свёртывающей системы;
• Повышение активности некоторых свёртывающих факторов;
• Увеличение фибриногена;
• Активность металлопротеиназы снижена;
• Патологические изменения факторов фибринолиза;
• Снижение активности плазминогена и 12 фактора свёртываемости;
• Избыточное количество гомоцистеина в крови;
• Воздействие некоторых лекарственных препаратов;
• Комбинированные тромбозы.

Генетическая причина тромбозов была впервые выявлена в 1965 году. Позже были открыты различные мутации генов, отвечающих за нормальное функционирование каждого фактора свёртывающей системы, открыты новые болезни. Избыток протромбина, также стимулирует образование тромбов. Протромбин является предшественником тромбина и вид тромбаобладает антифибринолитической, прокоагулянтной и антикоагулянтной способностями. Если количество его меняется в ту или иную сторону происходит серьёзный сдвиг системы гемостаза.

Недостаток протеина С, одного из факторов свёртываемости, при беременности ведёт к тромбозу глубоких вен, снижению внутриматочного роста плода, преэклампсии, рецидивирующим выкидышам. Дефицитное состояние протеина S практически аналогично дефициту протеина С, так как протеин S это его кофактор.

Отсутствие или недостаток антитромбина III ведёт к состояниям трёх типов:

• 1 тип характеризуется сниженным синтезом молекул. Активность антитромбина снижена во всех направлениях.
•  
• 2 тип — здесь преобладают внутримолекулярные дефекты. У антитромбина сохраняется нормальная иммунологическая активность, а вот функциональная резко снижается.
•  
• 3 тип — уровень антитромбина в норме, но взаимодействие его с гепарином находится в разладе. Это состояние проявляется только у взрослых.

Самым распространённым изменением антитромбина является 2 тип.

Дисфибриногенемия

Это состояние определяется как функциональная недостаточность фибриногена. При этом состоянии происходит нарушение активации плазминогена, что приводит к повышенному тромбообразованию. Практически всегда данное наследственное заболевание протекает без каких-либо симптомов. В редких случаях возникает кровотечение и тромбоэмболия в рамках геморрагического диатеза.

Гипергомоцистеинемия

В последнее время данное состояние считают отдельным и независимым фактором риска, который ведёт к развитию тромбоза. Заболевание может быть приобретённым и врождённым. При этой болезни происходит нарушение целостности интимы сосудов и тромбирование дефектов.

К тромбозу могут приводить и особые генетические дефекты комбинированного типа. Более того такие состояния увеличивают риск развития тромбоза в несколько раз. Так, например, нередко сочетается дефицит протеина S с фактором V Лейден. Однако комбинированные наследственные патологии не могут быть непосредственной причиной повышенного тромбообразования. Несмотря на это опасность их заключается в том, что они могут вызывать образование тромбов во время стрессовых ситуаций для организма, таких как оральная контрацепция, послеродовый период, полёты на самолёте и тромбированные сосуды другие.

Антифосфолипидный синдром

Тромбоз артерии и вен может возникать и вследствие антифосфолипидного синдрома (АФС). В 20-25% случаев он вызывает избыточное тромбообразование. Заболевание это аутоиммунное и характеризуется образованием собственных антител к фосфолипидам организма, которые входят в состав клеточных мембран. Очень часто АФС становится причиной тромбоцитопении.

Существуют:

• Первичный — возникает у пациентов без аутоиммунной патологии. Проявления его характеризуются наличием артериальной и венозной тромбоэмболии, рецидивирующего невынашивания беременности и асептического эндокардита с эпизодами эмболии;
• Вторичный появляется лишь на фоне сопутствующих заболеваний. Чаще всего это заболевания аутоиммунного происхождения (системная красная волчанка. Артропатия, псориаз, ревматоидный артрит);

Катастрофический АФС представляет вариант заболевания с тяжёлым течением. Тромбозы при нём распространены повсеместно, являются смешанными. При этом формируется полиорганная недостаточность. Повреждение сосудистой стенки кровеносного русла кишечника ведёт к некротическим повреждениям самого интестинального тракта, образуются инвагинации, а также перфорации, которые локализуются в основном в тонком кишечнике.

Гепарининдуцированная тромбоцитопения

Кроме того патологические тромбозы могут возникать и на фоне терапии гепаринсодержащими лекарственными препаратами. Осложнением гепариновой терапии является гепарининдуцированная тромбоцитопения (ГИТ). Различают два типа данной патологии:

• 1 тип характеризуется повышенной агрегацией тромбоцитов на фоне приёма гепарина.
•  
• 2 тип — образуются аутоантитела к комплексу тромбоцит-гепарин.

Диагностировать ГИТ можно по следующим критериям:

• Снижение количества тромбоцитов в периферической крови на половину за 5-14 дней после старта гепаринотерапии.
• Возникновение трофических язв;
• Прогрессирование тромботической симптоматики.

Лабораторно ГИТ можно подтвердить, если в крови будут обнаружены антитела к комплексу гепарин-4ПФ.

Симптомы тромбоза

Для тромбоза характерно:

• На месте образования тромбоза формируется отёк. Чаще бывает при венозном тромбозе;
• Болевые ощущения умеренного характера. Боли в основном давящие и распирающие;
• Повышение местной температуры над образовавшимся тромбом;
• Резкая болезненность и цианоз характерны для тромбозов артериальных сосудов;
• Перемежающаяся хромота возникает только при артериальных тромбозах;
• При локальных тромбозах могут быть ишемические инсульты и инфаркты;

На УЗИ, артерио- и венографии можно определить чёткую локализацию тромба, например, если у пациента тромбоз кишечника;
При рентгенологическом исследовании, несомненна, возможность выявить наличие тромба;
Методы радиоизотопной сцинтиграфии помогают выявить нарушение сосудистой проходимости при ТЭЛА, ишемическом инсульте;

Здесь представлены самые основные признаки тромбоза и методы их выявления.

Лечебные и профилактические мероприятия тромбозов

Тромбозы должны лечиться в условиях стационара, что чаще всего и происходит.

Лечение проводится при помощи гепарина нефракционированного типа путём постоянного внутривенного введения капельным способом в разведении на физиологическом растворе. Идеальным является использование инфузомата, который будет чётко титровать препарат.

Артериальные тромбозы должны диагностироваться и лечиться совместно с врачом-ангиологом.

Из препартов можно использовать антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, дипиридамол, пентоксифиллин, клопидогрел), сулодексид, фолиевая кислота, вазопротекторы, витамин Е, алпростадил.

В современной медицине прибегают к помощи малообъёмных плазмоферезов. Суть их заключается в удалении 300 мл плазмы, которая замещается таким же объёмом физиологического раствора. Процедур необходимо от 6 до 8.

Основной целью лечения тромбозов является максимальное растворение образовавшихся тромбов. Процесс занимает около 3 недель, а если нужно, может затянуться и на целый год.

При АФС используют эноксапарин, варфарин, аспирин, клопидогрел. При катастрофическом АФС кроме выше описанных препаратов применяются и иммуносупрессоры, глюкокортикостероиды, иммуноглобулины и при необходимости выполняются хирургические вмешательства.

Если развивается ГИТ, гепарин не назначается. Даже промывание катетеров гепарином не разрешается. В назначениях фигурируют препараты гирудина — лепирудин. Данные препараты не имею регистрации в нашей стране. Используется препарат фондапаринкус. Когда тромбоцитопеническое состояние купировано, производят назначение варфарина. Используются также и антагонисты витамина К.

При необходимости проведения хирургической операции проводится профилактика тромбоза, а точнее его осложнений, гепарином до операции и в течение 2-3 недель после. После хирургического вмешательства нужно, чтобы пациент практически сразу начинал активно двигаться. Обязательно ношение компрессионного белья и трикотажа.

sovdok.ru

Хотите читать всё самое интересное о красоте и здоровье, подпишитесь на рассылку!