Ищете врача или клинику? Поможем найти!

Одно тело на двоих

Одно тело на двоих

Лечащие врачи сестер указывали, что спасение даже одной жизни можно будет расценивать как успех, однако надеялись, что несмотря на проблемы с сердцем, обе девочки смогут благополучно перенести операцию.

Тем не менее, сегодня стало известно, что более слабая из сестер - Ху Цзинсюань – скончалась. Ее смерть наступила на четвертые сутки после операции по разделению. Борьба за жизнь второй сестры - Чэнь Цзинни - продолжается.

Близнецы, сросшиеся различными частями тела, рождаются редко – 1 случай на 100 тысяч родов. В основе этого явления лежит неудавшееся деление яйцеклетки - такие дети вовсе не «сросшиеся», как их принято называть, а неразделенные. Все сиамские близнецы – одного пола и являются однояйцевыми. Более половины из них имеют несовместимые с жизнью нарушения – они рождаются мертвыми или погибают в первые минуты после рождения. В целом, среди сиамских близнецов по неизвестной причине преобладают девочки – их рождается более чем в 2 раза больше, чем мальчиков.

В зависимости от стадии, на которой яйцеклетка «раздумала» делится пополам возникают различные виды соединений. Собственно говоря, от того, в каком месте и какими органами соединены близнецы, и зависит их жизнеспособность, а также вероятность успешного разделения при проведении операции. По тому же принципу строится и их классификация: типы сиамских близнецов различаются в зависимости от того какой частью тела они соединены, какие органы у них общие и насколько один из них хуже развит, по сравнению с другим.

Несмотря на достаточно разветвленный характер классификации, некоторые типы близнецов встречаются особенно часто, в частности так называемые торакопаги, омфалопаги, пигопаги и ишиопаги. Заметно реже рождаются ксифопаги и краниопаги, а также другие разновидности близнецов.

К настоящему времени накопилось достаточно много примеров как удачного, так и неудачного хирургического разделения сиамских близнецов различных типов; известны также случаи, когда близнецы прожили долгую и активную жизнь в связанном состоянии.

Наиболее известным примером долгожителей среди неразделенных близнецов служат братья Чанг и Энг Банкер (Chang, Eng Bunker) из Тайланда (Сиам), прожившие до 63 лет, а также наши соотечественницы Даша и Маша Кривошляповы, скончавшиеся в 53-летнем возрасте.

Чанг и Энг Банкер, родившиеся в Сиаме в 1811 году, дали название самому феномену - «сиамские близнецы». Братья относились так называемым ксифопагам (xiphopagus), то есть были сращены в области мечевидного отростка грудины. Их связывал хрящ и мягкие ткани, кроме того у них имелась одна печень на двоих.

Ксифопаги рождаются достаточно редко – в 3% случаев, и могут делить только один (или же вовсе не одного) орган – печень. В случае, если бы Чанг и Энг родились на 1,5 столетия позже, их плановое разделение почти наверняка было бы удачным – такие операция считаются достаточно простыми.

Однако во времена Чанга и Энга их разделение считалось слишком рискованным. Тем не менее, братья сумели приспособиться к своему состоянию - они получили американское гражданство и разбогатели. В 44 года они женились на двух сестрах-эмигрантках из Англии, которые были моложе их на 18 и 16 лет, и родили двадцать одного ребенка.

Сиамских близнецов Дашу и Машу Кривошляповых, относящихся к другому типу – ишиопагам (ischiopagus) – по-видимому, также можно было разделить, родись они несколько позже.

Ишиопаги, составляющие примерно 6% от числа всех родившихся сиамских близнецов, соединены в районе копчика и крестца., причем их позвоночники располагаются под углом в 180 градусов. В большинстве случаев у таких детей имеются три или четыре ноги на двоих, общие наружные половые органы и анальное отверстие

сестер Кривошляповых, родившихся в 1950 году, также имелась третья нога, которая была ампутирована, когда девочкам исполнилось 16 лет. В отличие от братьев Чанга и Энга сестры прожили тяжелую и несчастную жизнь. Еще в подростковом возрасте Даша и Маша пристрастились к спиртному, от которого впоследствии так и не смогли отказаться. Вторую половину жизни - с 1970 года – сестры прожили в приюте для престарелых. Причиной их смерти послужил инфаркт миокарда, случившийся у Маши в 2003 году, вслед за ней от интоксикации скончалась и Даша.

Другой известной парой близнецов, относившихся к тому же типу, что и Кривошляповы, были сестры Аттард, известые как Джоди и Мэри. Разделению этих девочек препятствовали их очень религиозные родители. Было заранее известно, что в результате операции выживет только одна из девочек, поскольку сердце и легкие второй малышки были недоразвиты и не могли самостоятельно функционировать. В тоже время в случае промедления с операцией, гибель грозила бы уже обеим сестрам. По решению суда в ноябре 2000 года трехмесячных девочек все-таки прооперировали – Мэри, как и предполагалось, умерла, а ее сестра выжила и была выписана из больницы.

Разделить близнецов – классических ишиопагов - смогли в 2003 году также и российские врачи. Специалисты из московской детской больницы имени Филатова под руководством академика Юрия Исакова решились на операцию, несмотря на «преклонный» возраст пациенток – Зите и Гите Резахановым на тот момент уже исполнилось 11 лет.

У сестер на двоих имелось три ноги, общий таз, один на двоих мочевой пузырь и сросшийся толстый кишечник, одна матка и два яичника. Операция, продолжавшаяся около 10 часов прошла удачно – разделенные девочки смогли уехать домой, будучи совершенно независимыми друг от друга.



Вероника и Кристина Кайгородцевы
Повторить свой успех хирурги Филатовской больницы смогли спустя 3 года – в июне 2006. Тогда 11-месячных близнецов-ишиопагов из Хакасии Веронику и Кристину Кайгородцевых, сросшихся в области ягодиц и имевших общую прямую кишку, удалось успешно разделить в ходе операции, продолжавшейся более семи часов.

Еще один тип сиамских близнецов – пигопаги (pygopagus) – встречается в 19% случаев. При этом дети, соединенные в области нижней части позвоночника и таза, располагаются спиной друг к другу. У каждого из них имеется по паре конечностей и два сердца. Для них типичен общий задний проход и, в ряде случаев, соединенный спинной мозг.

В большинстве случаев разделение этого типа близнецов проходит удачно, однако имеется риск повреждения спинного мозга и развития паралича нижних конечностей.

Первой успешной операцией, проведенной при таком виде сращений, считается разделение 8-дневных Каролины и Катерины Моутон (Carolyn, Catherine Mouton) в США в 1953 году.

О другой операции, проведенной британскими хирургами в детской больнице Бирмингема, Медновости писали в декабре 2001 года. Тогда в ходе 15-часового вмешательства врачам удалось успешно разделить сиамских близнецов Эмана и Санчиа Мауатт (Eman, Sanchia Mowatt), соединенных позвоночником, спинным мозгом и частью кишки.

Еще один тип соединений близнецов – omphalopagus – является одним из наиболее распространенных и встречается в 30% случаев. Омфалопаги повернуты лицом друг к другу и соединены в районе живота. У таких детей, как правило, имеется общая печень, желчный пузырь и кишечник. Разделение таких детей в большинстве случаев проходит успешно – оба близнеца выживают. Недавно - в мае 2006 года - одна пара таких близнецов, Абигэйл и Изабелл Карлсен (Abbigail, Isabelle Carlsen), была успешно разделена в американской клинике Майо.

В случае другого распространенного сращения – thoracopagus, которое встречается в 35% случаев, вероятность успешного разделения достаточно низкая. Сиамские близнецы-торакопаги, повернутые лицом друг к другу, соединены в области грудной клетки и в большинстве случаев делят между собой одно сердце, либо имеют два соединенных сердца, расположенных в одном перикарде.

Именно поэтому, операции по их разделению, на которые нередко приходится идти для спасения жизни хотя бы одного из близнецов, в большинстве случаев оказываются неудачными. При благоприятном исходе операции, как правило, выживает один из двух близнецов.

Другим типом, плохо поддающихся оперативному разделению, служит соединение в области головы, встречающееся в 2% случаев. Так называемые краниопаги (craniopagus) соединены в области черепа и могут иметь общую твердую мозговую оболочку и сосуды, а также сращение в области головного мозга. Краниопаги Айвон и Айвет МакКартер, родившиеся в 1949 году, прожили соединенными до 43 лет. Как не удивительно, сестры вели достаточно активный образ жизни и даже смогли выучиться на медсестер.

Операции по разделению этого типа близнецов очень сложны, поскольку при разъединении сосудов черепа возможно развитие серьезных нарушений кровообращения.

Примером неудачной операции, вызвавшей большой резонанс в прессе, служит разделение 29-летних сестер Ладан и Лали Биджани (Ladan, Laleh Bijani). Девушки пошли на огромный риск, согласившись на разделение. В ходе операции выяснилось, что кости черепа у сестер значительно прочнее, чем у других людей, а нервная ткань их соприкасающихся полушарий мозга сращена. Хирургическое вмешательство, продолжавшееся около трех суток, закончилась гибелью обеих сестер.

В России подобную операцию в 1989 году успешно провел директор Московского института нейрохирургии имени Бурденко академик Александр Коновалов. Его пациентки - сестры Виталия и Вилия Тамулявичюте из Литвы – родились сросшимися в области родничка. Кровообращение у девочек оказалось раздельным, что значительно увеличивало шансы на благоприятный исход операции.

Значительно более сложное сращение наблюдалось у филиппинцев Кларенса и Карла Агирре (Clarence, Carl Aguirre), однако хирурги из Нью-Йорка решились на их разделение в августе 2004 года. К счастью, несмотря на сложности – у двухлетних братьев имелись общие сосуды, питающие головной мозг, и общая твердая оболочка мозга – операция прошла удачно.

Таким образом, шансы близнецов на успешное разделение различны, и зависят от места и вида сращения, возраста, в котором проводилась операция и ее «запланированности». Срочные операции, направленные на спасение жизни хотя бы одного из близнецов близнецов, нередко заканчиваются гибелью обоих двойняшек. В тоже время разделение, в результате которого удается спасти хотя бы одну жизнь, уже признается удачным.

Шансы 11-месячной китаянки Chen Jingni, страдающей сердечной недостаточностью, не очень велики, но они есть. В случае если девочка сможет выжить, то получит возможность вести самостоятельную относительно активную жизнь, хотя ей придется перенести немало реконструктивных операций.

medportal.ru

13.07.2006
просмотров 2971