Прионные болезни нервной системы: основные сведения
Что такое прионы?
Что такое прионы? Источник: doctor-neurologist.ru |
Прионы — это белковые структуры. Эти белковые молекулы могут быть нормальными, входящими в состав тканей человека и животных, то есть содержащимися в организме здоровых людей и других млекопитающих, а могут быть патологическими, вызывающими заболевания.
Ранее было принято считать, что любая «живая» структура обязательно содержит нуклеиновые кислоты (ДНК, РНК), которые позволяют ей размножаться. Все вирусы, бактерии, грибы, птицы, животные, люди содержат нуклеиновые кислоты. И предполагалось, что отсутствие этих кислот означает невозможность размножения, однако открытие прионов перевернуло эти представления.
Прионы состоят только из белка, но при этом умеют размножаться. Попадая в организм, они вызывают превращение содержащегося в нем нормального приона в патологический, таким способом увеличивая свое количество. То есть все случаи столкновения с нормальными прионами организма заканчиваются образованием патологических прионов. На это требуется значительно большее количество времени, чем при размножении вирусов или бактерий, поэтому от момента попадания приона в организм до развития заболевания иногда проходят годы.
Прионы были открыты в 1982 году Стэнли Прузинером, за что в 1997 году он был удостоен Нобелевской премии.
До открытия прионов был описан ряд заболеваний человека и животных, причина которых никак не могла быть установлена. Еще в XVIII веке в Великобритании была зарегистрирована так называемая «почесуха» овец с симптомами в виде сильного зуда, нарушений движений в конечностях и припадков, которые свидетельствовали о поражении нервной системы. Так, в 1957 году американец Карлтон Гайдушек описал заболевание у племени Фор, обитающего на высокогорьях
Свойства прионов
Прионы — это очень устойчивые соединения. Большинство способов обезвреживания и обеззараживания оказываются неэффективными при борьбе с ними. Они не погибают при кипячении в течение 2–3 часов, выдерживают холод до -40°С несколько лет, не чувствительны к ультрафиолетовому излучению и радиации, не инактивируются при обработке формалином.
Особое строение прионов приводит к тому, что организм не умеет бороться с ними. Человеческий организм не вырабатывает антитела (гуморальный иммунитет) против них, не атакует прионы лимфоцитами (клеточный иммунитет), как бы не замечает их. То есть попадание прионов в организм неизбежно влечет за собой развитие заболевания. Даже при
Как можно заразиться прионами?
Как можно заразиться прионами? Источник: doctor-neurologist.ru |
На сегодняшний день известны три способа заражения:
- трансмиссивный: при передаче приона от одного вида млекопитающего к другому. Причем если ранее говорилось о существовании межвидовых барьеров, то есть передача от коровы или овцы к человеку отрицалась, то на сегодняшний день считается, что прионы могут передаваться от любого инфицированного животного или человека (теоретически), и доказана возможность заражения человека от коров и другого человека. Причиной попадания патологического приона может быть употребление в пищу мяса больного животного, использование биологических тканей животных и человека (препараты крови, пересадка роговицы или твердой мозговой оболочки и тому подобное). Считается, что различные биоматериалы обладают разной степенью патогенности. Так, наиболее заразными являются ткани мозга и мозговых оболочек ввиду наибольшего содержания в них прионов, затем — кровь и ее препараты. Попадание возбудителя под кожу и через рот (с пищей) относят к наименее заразным способам. Это означает определенную дозозависимость прионных заболеваний
- наследственный: когда заболевание развивается в результате генной мутации, возникающей в определенной области 20-й хромосомы. Особый участок 20-й хромосомы человека отвечает за наличие в организме нормального прионного белка. Функции его до конца так и не изучены. При возникновении генных нарушений вместо нормального приона синтезируется патологический, вызывающий заболевание
- спорадический: спонтанное возникновение аномального белка в организме человека.
Таким образом, становится понятно, что прионные заболевания могут быть как инфекционными, так и наследственными. Каким бы путем прион не возник в организме человека, он может стать причиной заражения другого человека. Это означает, что даже случайным образом возникшая прионная болезнь может передаться другому человеку трансмиссивно. Предполагается различная степень инфекционности прионов, возникших в результате мутации или спонтанно, а также полученных от другого вида млекопитающих.
Что вызывают в организме прионы?
Прионы способны вызывать так называемые губчатые (спонгиозные) энцефалопатии, то есть поражение центральной нервной системы. Морфологически это означает:
- образование в клетках мозга полостей («дырок», отчего и сформировалось понятие «губчатости»)
- гибель (дегенерацию) нейронов
- разрастание соединительной ткани вместо погибших нервных клеток
- атрофию мозга
- формирование амилоидных бляшек (последние образуются из скоплений патологических прионов)
И все это возникает на фоне полного отсутствия
Какие болезни являются прионными у человека?
На сегодняшний день точно известно несколько заболеваний человека, виною которых являются прионы:
-
болезнь
Крейтцфельда-Якоба - болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера
- болезнь куру
- семейная фатальная инсомния (бессонница)
- хроническая прогрессирующая спонгиозная энцефалопатия детского возраста (болезнь Альпера)
Болезнь Крейтцфельда-Якоба
Данное заболевание поражает нервную систему человека, делает его инвалидом и приводит к развитию деменции. Источник: doctor-neurologist.ru |
Эта разновидность прионной инфекции довольно многообразна, потому что в настоящее время принято выделять несколько ее форм:
- спорадическую (классическую)
- семейную (наследственную)
- ятрогенную
- новую атипичную форму, возникающую в результате инфицирования мясом крупного рогатого скота, пораженного «бешенством коров», то есть эта форма представляет собой аналог «коровьего бешенства» у людей
Спорадическая форма с момента описания этого заболевания в
Семейная форма связана с генными мутациями в области
Ятрогенная форма возникает в результате заражения человека во время медицинских вмешательств. Статистика этой формы заболевания отсутствует, поскольку довольно сложно проследить и доказать именно такой путь заражения. Существуют подтвержденные документально случаи заражения при использовании твердой мозговой оболочки, роговицы, стереотаксических операциях на головном мозге (в основном, эти случаи относятся к Франции и Австралии). Инкубационный период (время от заражения прионами до появления первых признаков заболевания) колеблется от 7 месяцев до 12 лет. Длительность инкубационного периода зависит от нескольких факторов: места и способа проникновения прионов в организм, дозы возбудителя, исходного генотипа организма человека. Быстрее всего болезнь развивается при непосредственном попадании прионов в ткань мозга при проведении оперативных вмешательств, чуть более длительный инкубационный период при инфицировании в результате пересадки твердой мозговой оболочки и роговицы. Попадание прионов в организм при введении инфицированных препаратов (например, человеческого гонадотропина) сопровождается развитием заболевания через 5–10 лет. Для этой формы заболевания характерно преобладание неврологических симптомов над психическими. Также развиваются выраженная мозжечковая атаксия, нарушения речи, изменения мышечного тонуса, миоклонии. Неизменно развивается деменция. Больные погибают в течение одного — максимум
«Коровье бешенство» у людей, или новая атипичная форма болезни
Болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера
Этот вариант прионного заболевания относится к наследственному. Встречается довольно редко: 1 случай на 10 000 000 населения. Передается по
Болезнь куру
Эта разновидность прионной инфекции изучена благодаря племени людоедов, живущих на высокогорьях
«Куру» на языке этого племени означает «смеющийся» или «дрожащий от страха». Такое название не случайно. После инкубационного периода длительностью от 5 до 30 лет появляются мозжечковые расстройства вместе с дрожанием отдельных частей тела и неконтролируемым смехом, смазанной речью, нарушениями движений глазами, дисфункцией глотания, мышечной слабостью. Мышление вначале не нарушается, деменция развивается уже в терминальную стадию. Больные живут от 4 до 36 месяцев с момента появления первых симптомов.
Семейная фатальная инсомния
Семейная фатальная инсомния. Источник: doctor-neurologist.ru |
Это прионное заболевание известно науке с 1986 года. Очень редко встречается. Относится к наследственным заболеваниям с
Самым главным признаком заболевания становится бессонница. Человеческий организм утрачивает способность регулировать циклы бодрствования и отдыха, вообще не может спать. Помимо бессонницы возникают двигательные нарушения в виде миоклоний, дрожания, мышечной слабости. Характерны вегетативные расстройства, проявляющиеся повышением артериального давления, повышением температуры тела, потливостью, учащенным сердцебиением. Из психических нарушений возможны зрительные галлюцинации, панические страхи, эпизоды спутанности сознания. На фоне полного отсутствия сна наступает истощение и больной погибает.
Хроническая прогрессирующая спонгиозная энцефалопатия детского возраста (болезнь Альпера)
Эта разновидность прионных заболеваний развивается у детей (до 18 лет). Характеризуется передачей по наследству по
Лечение прионовых заболеваний
К сожалению, в настоящее время все прионовые болезни не излечимы. Больные получают симптоматическую терапию (например, противосудорожные препараты при эпилептических приступах), которая может только облегчить страдания, но никаким образом не влияет на прогноз. А он весьма неутешителен: все известные в настоящее время прионные инфекции смертельны для человека.
Как уберечься от прионных инфекций?
От развития спонтанных и наследственных форм прионовых инфекций обезопасить себя нельзя. Теоретически некоторые наследственные формы можно исключить (имеется ввиду определить, имеется ли подобное генетическое нарушение у конкретного человека), пройдя генетическую диагностику. Однако осуществить это весьма затруднительно, поскольку лаборатории, осуществляющие подобные анализы, можно найти преимущественно за рубежом.
Для того, чтобы хоть
Таким образом, прионные заболевания — это недостаточно изученные формы инфекционных и наследственных нарушений, возникающих в организме человека в результате появления патологических прионов. В большинстве случаев прионные заболевания поражают нервную систему. Результат заболевания всегда один: смерть. Пока современная медицина не располагает эффективными средствами борьбы с этими заболеваниями.
Хотите читать всё самое интересное о красоте и здоровье, подпишитесь на рассылку!
Понравился материал? Будем благодарны за репосты