Болезнь Иценко-Кушинга
Данная болезнь является отдельной формой синдрома Иценко-Кушинга. Вызывает появление болезни опухоль или избыточный рост (гиперплазия) гипофиза. Железа находится в основе головного мозга.Люди с болезнью Иценко-Кушинга имеют слишком много АКТГ в крови. Данный гормон стимулирует выработку и высвобождение кортизола, стрессового гормона. Высокий уровень АКТГ предполагает наличие высокого уровня кортизола.
Синдром Иценко-Кушинга — редкое гормональное расстройство, проявляющееся повышенным набором веса, появлением жировых складок вокруг груди и живота, а так же целым рядом других характерных признаков.
Все симптомы вызваны стабильно повышенным уровнем гормонов крови. Данное нарушение может появиться при Болезни Кушинга (заболевании гипофиза), приеме больших доз стероидов (например, при астме), других нарушениях с повышенным производством кортизола.Кортизол синтезируется двумя маленькими железами, находящимися над почками, их называют адреналовые железы или надпочечники.
Кортизол обычно высвобождается в кровь при стрессовых ситуациях. Его функция — контролировать использования клетками тела углеводов, жиров и белков, а так же снижать иммунный ответ на воспаление.
У кого чаще встречается данная патология?
Синдром Иценко-Кушинга чаще встречается у взрослых между
Какие причины заболевания?
Синдром Иценко-Кушинга может быть вызван длительным приемом высоких доз стероидных гормонов, например преднизолона при артрите. Выделяют следующие причины:
- Опухоль гипофиза заставляет клетки железы вырабатывать больше АКТГ, после чего в крови вырастает уровень кортизола. Данный механизм характерен для болезни Иценко-Кушинга.
- Опухоль надпочечников. Клетки вышеупомянутых желез начинают вырабатывать больше кортизола без стимуляции гипофизом.
- Опухоль любой локализации, заставляющая надпочечники вырабатывать больше кортизола.
Большинство случаев заболевания не наследуется, кроме редких случаев генетической предрасположенности к развитию опухолей гипофиза при болезни Иценко-Кушинга.
Какой прогноз?
Если систематически лечиться, то синдром Иценко-Кушинга можно победить. Восстановление — очень длительный процесс, потребуется от пары недель до нескольких лет. В схему лечения включены ингибиторы (блокаторы) кортизола, хирургия, облучение и химиотерапия.
В случае отказа от лечения данное заболевание может быть смертельным. Летальный исход наступает вследствие высокого кровяного давления, инфекции, инфаркта или сердечной недостаточности.
Основные симптомы
Синдром и болезнь Иценко-Кушинга может проявляться множеством разных симптомов во всех частях тела.
Набор веса и отложение жиров
Основным симптомом является быстрый набор веса, особенно на груди, животе и лице. Данные изменения происходят, поскольку кортизол вызывает повышенную транспортировку и отложение жиров в данных участках тела.
У всех больных похожие черты:
- Очень тонкие руки и ноги в сравнении с грудной клеткой и животом.
- Отложение жира сзади на шее и на плечах, так же известное, как «горб буйвола»
- Опухшее круглое лицо, часто с красной кожей.
Изменения кожи
Все проявления на кожи можно сгруппировать в такие симптомы:
- Тонкая кожа, легко поддающаяся травматизации. Хрупкость вызвана действием кортизола: гормон способствует разрушению белков кожи и ломкости мелких сосудов.
- Красно-фиолетовые растяжки на бедрах, животе, ягодицах, руках, ногах, из-за повышенной хрупкости кожи.
- Пятна на лице, груди и плечах.
- Потемнение кожи на шее (акантозис)
- Задержка воды в подкожном слое ног (отеки)
- Массивное потоотделение
- Повышенная волосистость на лице и теле у женщин. Повышенный уровень АКТГ стимулирует адреналовые железы к производству мужских гормонов.
- Плешивость у женщин
- Порезы, царапины, ушибы и укусы насекомых не заживают долгое время.
Изменения костно-мышечной системы
Больные с синдромом Иценко-Кушинга страдают от мышечной слабости в бедрах, плечах, руках и ногах. Излишнее количество кортизола снижает твердость костей за счет снижения насыщенности кальцием (остеопороз). Данные изменения приводят к переломам костей при обычных рутинных занятиях (без особой нагрузки или травматизации), например, при изгибах тела и подъеме вещей.
Повышенный уровень кортизола вызывает появление драматизма в поведении и следующие проблемы:
- депрессию
- беспокойство и приступы панической тревоги
- раздраженность
Проблемы сексуального характера
У женщины с данной патологией менструальный цикл нестабильный, снижается частота регулярных изменений или же они пропадают вовсе. У мужчин пропадает сексуальное влечение, возможно развитие импотенции и бесплодия. В противовес, у некоторых людей адреналовые железы производят огромное количество андрогенов (тестостерон и похожие гормоны), что приводит к увеличению сексуального желания и повышенной сексуальной активности.
Другие симптомы
К остальным проявлениям относят:
- головная боль
- высокое кровяное давление
- повышение уровня глюкозы крови
- постоянная жажда и частые позывы к мочеиспусканию
Основы болезни
Синдром Иценко-Кушинга — следствие высокого уровня стероидных гормонов крови. Данная ситуация возникает при чрезмерном использовании определенных препаратов, при опухоли гипофиза, реже надпочечников (которые стимулируют, так или иначе, выработку кортизола).
Кортизол вырабатывается надпочечниками, эндокринными железами, которые расположены в верхних полюсах почек. Уровень данного гормона поддерживается на необходимом для организма невысоком уровне.
Лечение стероидами
Рядовой причиной синдрома Иценко-Кушинга является чрезмерное использование (или длительное употребление высоких доз) стероидных гормонов для лечения болезней, к примеру, астмы или артрита. Данные препараты очень похожи по структуре и действию на кортизол. Стероиды, используемые для угнетения иммунной системы, обычно после трансплантации органа, способны вызвать вышеописанную патологию.
При частом (регулярном) употреблении высоких доз стероидных препаратов (гидрокортизона, преднизолона, метилпреднизолона, дексаметазона) на протяжении нескольких месяцев (с какой бы целью они не принимались) — выражено возрастает вероятность появления симптомов синдрома Иценко-Кушинга.
Опухоли
Повышение уровня кортизола может быть спровоцировано опухолью в гипофизе. Данная причина характерна для болезни Иценко-Кушинга. Гипофиз, гороховидная железа в основании головного мозга, начинает вырабатывать больше адренокортикотропного гормона (АКТГ). Последний в свою очередь стимулирует выработку кортизола. Опухоли гипофиза в большинстве случаев доброкачественные, небольшие по размерам, их рост относительно медленный, данные новообразования хорошо поддаются хирургическому лечению.
Опухоль адреналовых желез так же проявляется синдромом Иценко-Кушинга. Отметим, что патологический рост клеток надпочечников значительно чаще переходит в злокачественное образование, чем опухоли гипофиза. Опухоль состоит из измененных клеток, продуцирующих АКТГ, стимулирующий синтез кортизола.
Отдельные редкие опухоли разной локализации, к примеру, опухоли легких, могут синтезировать АКТГ и вызывать синдром Иценко-Кушинга. Данная локализация встречается у мужчин в три раза чаще, чем у женщин.
Правильная диагностика
Синдром и болезнь Иценко-Кушинга очень редкие и серьезные нарушения. Больные, имеющие симптомы заболевания, не обязательно больны именно вышеупомянутой патологией. Именно поэтому, очень важно различать синдром Иценко-Кушинга и остальные похожие заболевания.
Важно подлечить все остальные нарушения и заболевания в организме человека перед тем, как поставить диагноз синдрома Иценко-Кушинга.
Врач общей практики или семейный доктор проводит начальное обследование. Более детальный осмотр и диагностика проводится эндокринологом (врач, занимающийся гормональными нарушениями). Диагноз основывается на истории заболевания, внешнем осмотре, лабораторных тестах и инструментальных исследованиях.
Тесты для выявления синдрома Иценко-Кушинга
В лечебном заведении проводят следующие исследования:
Анализы мочи. Собирают образцы на протяжении 24 часов и определяют уровень кортизола. При синдроме Иценко-Кушинга весь день уровень гормона будет повышенным.
Анализы крови. Берутся несколько раз за день, определяется уровень кортизола. В норме на ночь уровень данного гормона снижается, но при синдроме Иценко-Кушинга показатель остается неизменно высоким.
Дексаметазоновый угнетающий тест. Низкие дозы дексаметазона принимают в виде таблеток каждые 6 часов 2 суток подряд. Образец мочи берется до тестирования и по истечению оговоренного периода времени. Низкие дозы дексаметазона способствуют снижению продукции кортизола. Неизменно высокий уровень кортизола говорит о синдроме Иценко-Кушинга.
Определение причины заболевания
Если поставлен диагноз болезни или синдрома Иценко-Кушинга, то потребуются уточняющие тесты для определения причины.
Тест стимуляции кортикотропин-релизинг гормона (КТРГ). Производится инъекция КТРГ, и, если уровень АКТГ и кортизола вырастают в крови, то вероятной причиной заболевания является опухоль гипофиза. При отсутствии роста уровня вышеупомянутых гормонов в ответ на стимуляцию КТРГ, опухоль, скорее всего, локализирована в надпочечниках или в других органах.
Угнетающий дексаметазоновый тест высоких доз. Аналогичный исследованию описанному в предыдущем разделе. Разница в том, что дают высокие дозы препарата. При опухоли гипофиза возникает снижение уровня кортизола крови, при остальных локализациях — нет.
Сканирование. Может понадобиться компьютерная томография или магнитно-резонансное сканирование гипофиза, надпочечников. КТ и МРС — самые показательные исследования для определения локализации новообразований. Стоит помнить, что при ничтожно небольших размерах опухоли ее не видно при сканировании.
Изучение каменистого синуса. Образец крови, взятый из вен, идущих от гипофиза (каменистый синус) исследуется на предмет уровня АКТГ. Данный показатель сравнивают с аналогичным, взятым из вены руки. Если в первом образце уровень АКТГ выше, то причиной заболевания является опухоль гипофиза. При равенстве двух показателей, опухоль локализируется в другом органе.
Длительный период времени может потребоваться для проведения всех необходимых исследований и постановки диагноза, именно поэтому иногда проводят повторную рентген-диагностику и сканирование.
Если врач решит лечить вас с использованием химиопрепаратов, например, метирапоном, снижающим уровень кортизола, то придется остаться в госпитале на несколько дней под контролем медицинского персонала. За это время, если будет необходимо, возьмут повторно некоторые анализы и проведут еще раз тесты.При подозрении на остеопороз определяют минерализацию костей тела.
Как лечат синдром Иценко-Кушинга
Лечение данного заболевания зависит от основной причины и уровней кортизола. Основными задачами являются:
- снижение доз стероидного лечения,
- кортизол-угнетающие препараты,
- хирургическое лечение,
- радиотерапия, или
- химиотерапия.
Если лечить, то симптомы заболевания поддается излечению. Полное восстановление — длительный процесс, занимающий от нескольких недель до нескольких лет. В любом случае, Вы станете себя чувствовать гораздо лучше, и все симптомы будут уменьшаться со временем.
При отказе от лечения исход заболевания может быть фатальным. Смерть наступает из-за высокого кровяного давления, инфекционных осложнений, инфаркта или сердечной недостаточности.
Снижение дозы стероидов
Если синдром Иценко-Кушинга вызван регулярным применением высоких доз стероидных гормонов с целью лечения другого заболевания, то стоит максимально снизить дозу этих препаратов или, по возможности, заменить на другие.
Лечащий врач решает можно ли снизить количество применяемых гормонов при лечении основного заболевания, возможно ли заменить данные препараты на нестероидные. Нельзя внезапно отменить лечение гормонами, поскольку возникает синдром отмены и резкое падение уровня кортизола, что опасно для жизни.
Кортизол-угнетающие препараты
Лекарства, блокирующие выработку или эффект кортизола, — хороший вариант лечения. К таким препаратам относят кетоконазол, метирапон, иногда митотан.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство используется при необходимости удалить или разрушить опухоль гипофиза, надпочечников. Описание операций приведено ниже. После операций на гипофизе и надпочечниках вам потребуется применение гормона, который называется гидрокортизон, пока организм не начнет синтезировать АКТГ в достаточной степени. Возможны определенные осложнения при оперативном вмешательстве, все особенности и риски стоит обсудить с врачом до операции.
Опухоль гипофиза
Под общим наркозом хирург удаляет гипофиз через ноздрю или специальное отверстие, проделанное под верхней губой над зубами. Суть данных операций в том, что хирург может достичь гипофиза без повреждения головного мозга.В ситуации, когда невозможно удалить все клетки, вызывающие повышение уровня АКТГ, или же в случае высокого уровня АКТГ после операции, рекомендовано медикаментозное лечение, повторная операция или облучение.
Опухоль надпочечников
Новообразования надпочечников бывают доброкачественные и злокачественные. Их несложно удалить хирургическим путем под общим наркозом. В отдельных случаях требуется удаление обоих желез (правой и левой). Операция называется адренэктомия. Доступ к надпочечникам проводится через разрез на животе или со стороны спины.
Облучение
Лечащий врач назначает радиотерапию (облучение) для уничтожения опухоли как альтернативный вариант операции, или в случае если оперативное вмешательство не принесло желаемого результата. Облучение гипофиза проводится 6 недель в стационарных условиях под контролем медицинского персонала.
Химиотерапия
Если синдром Иценко-Кушинга вызван раковой опухолью, например раком легких, то лучшим методом лечения будет химиотерапия, введение в организм лекарств, которые убивают злокачественные клетки.
Хотите читать всё самое интересное о красоте и здоровье, подпишитесь на рассылку!
